Mukoviscidoze jeb aizkuņģa dziedzera cistiskā fibroze

Mukoviscidoze ir autosomāli recesīvi pārmantota slimība ar salīdzinoši biežu letālu iznākumu.

Slimības klīnisko parādību pamatā ir viskoza sekrēta veidošanās un izdalīšanās no vi­siem ārējās sek­rēcijas dziedzeriem, apgrūtināta sekrēta evakuācija un dziedzeru iz­vad­kanālu nosprostošanās. Tas izraisa sekundāras pārmaiņas visā organismā, visvairāk bronhopulmonālajā sis­tēmā un kuņģa – zar­nu traktā. Sekrēta sabiezēšanu rada Na⁺ un Cl^- jonu transporta trau­cējumi šūnās.

Mukoviscidozes pamatformas:

1.        plaušu forma;

2.        zarnu forma;

3.        jauk­­­­tā forma – visbiežāk.

Klīnika.

Klī­nis­kās izpausmes visbiežāk parādās līdz 6 mēnešu vecumam. Ģimenes anamnēzē at­klā­jas līdzīgi ga­dī­jumi.

Plaušu forma

1.        pazīmes elpošanas orgānos parasti rodas agri, retos gadījumos – otrajā, tre­šajā dzīves gadā,

2.        diagnosticēt pēc klī­niskajām pazīmēm ir grūti - var at­gā­dināt parastu bronhītu vai pneimoniju, kas nepadodas ierastai terapijai,

3.        var at­tīstīties garajam kle­pum līdzīgas klepus lēkmes ar daudz, viskozām, grūti atklepojamām krēpām,

4.        hroniskas plaušu izmaiņas izraisa traucējumus mazajā asins­rites lokā, sirds mazspējas attīstīšanos.  

Zarnu forma

1.        me­teorisms,

2.        pa­lie­lināts izkārnījumu daudzums - smirdīgi, dažreiz var redzēt tauku pilienus,

3.        pa­vadošie gremošanas or­gā­nu bojājumu simptomi ir dažādi:

a.        aizkuņģa dziedzera mazspēja,

b.        zarnu dis­­funkcija,

c.        tais­nās zarnas izkrišana,

d.        aknu ciroze,

e.        vitamīnu A, E, K deficīts,

f.         invaginācija,

g.        pankre­a­­tīts,

h.        divpadsmitpirkstu zarnas čūla u.c.

i.         Daļu šo simptomu novēro katram slim­nie­kam, daļu- ļoti reti. 

4.        hipotrofija, lai gan ir palielināta ēst­gri­ba,

5.        fiziskā atpalicība,

6.        aizkavēta dzimumnobriešana.

Laborarorā diagnostika

Sviedru prove- paaugstināta Na⁺ un Cl^-  koncentrācija sviedros.

Ārstēšana, aprūpe

Mērķis –

1.        viskozo sekrētu šķīdināšana,

2.        izdalīšanās veicināšana.

Plaušu formas ārstēšanu sāk ar bronhu sekrēta šķīdināšanu un izdalīšanās veicināšanu - fizio­te­ra­­pei­tis­kiem pasākumiem un me­di­­ka­mentozo terapiju.

Zarnu formas gremošanas un barošanas korekciju nodrošina ar dietoterapiju un medikamentozo terapiju.