Vitium cordis congenitum
1% no visiem jaundzimušajiem.
Nomira 5-6 uz 100 000 iedzīvotāju.
Patoģenēze
-infekcijas- masaliņas, gripa, herpes, ARVI, arodkaitējumi, medikamenti, alkoholisms, smēķēšana, aborti, grūtniecības patoloģija, iedzimti faktori
↓
- embrioģenēzes traucējumi 2-8 ned. grūtniecības laikā
↓
- anomāla hemodinamika
↓
- klīnikā anatomiskas funkcionālas pazīmes
I Atvērts Ductus Arteriosus „Botala”
Aorta → plaušu artērija sl-1
-ductus Arancii pirmās minūtes obliterācija 8 ned.
-foramen ovale 3-5 stundas obliterācija 5-7 mēn.
-ductus arteriosus 2-3 mēn. Obliterācija
Hemodinamika
- aorta → plaušu artērija → plaušas
- papildus asinis V plaušās
- papildus asinis V no plaušām uz → kreiso priekškambari → kreiso kambari → hipertrofija
- ↓ V asinis notek lielajā asinsrites lokā
Klīnika
-aizdusa, nogurums pēc fiziskas slodzes
-ādas bālums, kāju cianoze pie slodzes
-plaušu hipertensija → asinis no plaušām uz aortu (neoksigenēta) → pastāvīga cianoze
-kakla asinsvadu pulsācija, augsts un ātrs pulss, pastiprinās sirds saraušanās
-sirds izmēri palielinās pa kreisi
-II toņa akcents uz plaušu artērijas
-rupjš sistolisks troksnis (mašīnas) ar max 2.starpribā pa kreisi no krūškaula
-AS ↑- sistolisks, diastolisks ↓ līdz 0
Izmeklējumi
EKG kreisā kambara pārslodze
EhoKG ↑V kreisā priekškambara un kreisā kambara
R”log plaušu hipervolēmija
Sirds izmēri ↑
II Starppriekškambaru sieniņas defekts
-parasta lokalizācija (foramen ovale)
-netipiska lokalizācija
Hemodinamika
- šunts no kreisā priekškambara → kreiso priekškambari
- V pārslodze labajā priekškambarī un kreisajā priekškambarī
- V pārslodze mazajā asinsrites lokā
- ↓ V lielajā asinsrites lokā
Klīnika
Tāpat kā iepriekšējā, bet sistoliskais troksnis neizteikts, sirds izmēri palielinājusies pa labi un uz augšu.
EKS labā kambara (un priekškambara) pārslodzes pazīmes.
EhoKS šunts no kreisās uz → labo
Rtg plaušu hipertensijas aina
- muskuļu daļas starpkambaru sieniņas defekts
- membranozās daļās
Hemodinamika
-šunts no kreisās uz labo
-V pārslodze labajā un kreisajā kambarī
-V pārslodze mazajā asinsrites lokā
Klīnika
-aizdusa, nogurums pie fiziskas slodzes
-sirds kupris no kreisās puses
-sirds izmēri ↑ pa labi un kreisi
-sistolisks troksnis, rupjš, max 3.-4.starpribas pa kreisi
-sirds nepietiekamība (kreisā kambara), bieži totāla
-EKG pārslodze kreisajā pusē, vēlāk- labajā, plaušu hipertensija
-Eho KG- defekta vizualizācija
-Rtg ↑ sirds izmēri, plaušu hipertensija
IV Plaušu artērijas vārstules stenoze
-vārstules stenoze
Hemodinamika
-apgrūtināta izsvīšana no labā kambara
-↑ asinsspiediens labajā kambarī
-miokarda labā kambara hipertrofija
-↑ spiediens labajā priekškambarī
-labā priekškambara hipertrofija un dilatācija
Klīnika
-aizdusa pie fiziskas slodzes un miera, sirdssāpes- koronāras asinsrites deficīts
-kakla vēnas paplašinātas, pulsācija
-sirds izmēri ↑ pa labi
-sistolisks troksnis uz plaušu artērijas
-AS normas robežās
EKG- labās puses pārslodze un hipertrofija
T un ST- pazemināts līdz (-) negatīvam
V1 V2 V3
EhoKG- vārstules vizualizācija
Rtg-
V Fallo tetrada
-labā kambara izejas stenoze
-liels SVSD (starpventrikuļu sieniņas defekts)
-aortas dekstropozīcija
-labā kambara miokarda hipertrofija
Hemodinamika
-labais kambaris:
plaušu artērija (sašaurināta)
aorta (sēž uz starpventrikuļa sieniņas)
-aorta saņem asinis no labā un kreisā kambara
cianoze
-labā kambara pārslodze, hipertrofija
-policitēmija (Er 8 x 1012/l Hb 250 g/l)
-kolaterāla asinsrite caur bronhu, krūškurvja, pleiras, barības vada, diafragmas arteriolām
Klīnika
-cianoze no dzimšanas
-aizdusas- cianotiskas lēkmes (hipoksēmija)
-aizturēta fiziskā attīstība, pulksteņstikla nagi un bungvālīšu pirksti
-palielināti sirds izmēri
-sistolisks troksnis → pa kreisi 2-3 starpbrīdī
-AS N vai ↓
EKG- labās puses hipertrofija
EhoKG- anatomiska defekta vizualizācija
Rtg- sirds izmēri ↑, „kurpes” konfigurācija
VI Aortas koarktācija
-iedzimts segmentārs aortas sašaurinājums, stenoze
Hemodinamika
-AS ↑ augstāk
-kreisā kambara pārslodze, hipertrofija
-AS ↓ zemāk, koarktācijas
-kolaterāla asins plūsma
Klīnika
-pazemināta apetīte, aizkavēta fiziskā attīstība, nemierīgs, sirds nepietiekamības ārstēšana bez efekta
-art.fumorālis pulsa nav, AS ↓ uz kājām
-kreisā kambara hipertrofija
-sistolisks troksnis
EKG- kreisā kambara hipertrofija
Eho- kreisā kambara hipertrofija
Adaptācijas fāze
-ātra dekompensācija sakarā ar interkurentām saslimšanām
-komplikācijas- asinsrites nepietiekamība labajā un kreisajā kambarī
-distrofijas- hipoplāzija, hipotrofija
-hipostātiska pneimonija
-septisks endokardīts
-hipoksemiskā krīze
-kolapss
-interkurentas saslimšanas
-aritmijas
Adaptācijas fāze 2-3 mēneši, ja ir komplikācijas, sarežģījumi- 1,5-2 gadi.
Parciālās kompensācijas fāze
Sarežģījumi
- septisks endokardīts
-plaušu hipertonija
-hipohroma anēmija
-tromboze (CNS un citu orgānu)
-tuberkuloze
-artrīti
-hemvaskulīti
-hipertensija, AS ↑
-stenokardija
Kompensācija līdz 20-30 g.
Terminālā fāze
-asinsrites nepietiekamība un kaut kādi sarežģījumi
Arteriāla hipertensija
-primāra
-sekundāra
IA- funkcionāla, ātri normalizējas
IB- periodiski ↑ AS, N bez ārstēšanas, neizteiktas izmaiņas fundus oculi
IIA- labila, AS ↑ pastāvīgi, bet nestabili, var būt normalizācija, var būt sirds izmaiņas un izmaiņas fundus oculi, asinsvadu krīze.
IIB- stabila, AS ↑ stabili, bez medikamentiem nenormalizējas, encefalopātija.
Bērniem ne vairāk par IIA stadiju.
AS līdz 140/90.
Ārstēšana: nemedikamentoza! Psihoemocionāli iemesli! Psihotraumas!
Medikamenti
-sedatīva, Fenibut 0,25 – 0,75 d/n
-β-adrenoblokatori- Anaprilin 10 mg x 2-3 X d/n
-Corinfar
-diurētiķi- Furasemid 1-2 mg/kg
Simptomātika AS
-nieru- pielo, glomerulonefrīts, papildus asinsvadi
-endokrīnu- feohromocitoma, tireotoksikoze
-sirds- aortas koarktācija, A-V blokāde
-CNS - trauma, audzējs, encefalīts
