sirds kaites berniem unn jaundzimusiem

Vitium cordis congenitum

1% no visiem jaundzimušajiem.

Nomira 5-6 uz 100 000 iedzīvotāju.

Patoģenēze

-infekcijas- masaliņas, gripa, herpes, ARVI, arodkaitējumi, medikamenti, alkoholisms, smēķēšana, aborti, grūtniecības patoloģija, iedzimti faktori

↓

- embrioģenēzes traucējumi 2-8 ned. grūtniecības laikā

↓

- anomāla hemodinamika

↓

- klīnikā anatomiskas funkcionālas pazīmes

I Atvērts Ductus Arteriosus „Botala”

Aorta → plaušu artērija sl-1

-ductus Arancii pirmās minūtes obliterācija 8 ned.

-foramen ovale 3-5 stundas obliterācija 5-7 mēn.

-ductus arteriosus 2-3 mēn. Obliterācija

Hemodinamika

- aorta → plaušu artērija → plaušas

- papildus asinis V plaušās

- papildus asinis V no plaušām uz → kreiso priekškambari → kreiso kambari → hipertrofija

- ↓ V asinis notek lielajā asinsrites lokā

Klīnika

-aizdusa, nogurums pēc fiziskas slodzes

-ādas bālums, kāju cianoze pie slodzes

-plaušu hipertensija → asinis no plaušām uz aortu (neoksigenēta) → pastāvīga cianoze

-kakla asinsvadu pulsācija, augsts un ātrs pulss, pastiprinās sirds saraušanās

-sirds izmēri palielinās pa kreisi

-II toņa akcents uz plaušu artērijas

-rupjš sistolisks troksnis (mašīnas) ar max 2.starpribā pa kreisi no krūškaula

-AS ↑- sistolisks, diastolisks ↓ līdz 0

Izmeklējumi

EKG kreisā kambara pārslodze

EhoKG ↑V kreisā priekškambara un kreisā kambara

R”log plaušu hipervolēmija

Sirds izmēri ↑

II Starppriekškambaru sieniņas defekts

-parasta lokalizācija (foramen ovale)

-netipiska lokalizācija

Hemodinamika

- šunts no kreisā priekškambara → kreiso priekškambari

- V pārslodze labajā priekškambarī un kreisajā priekškambarī

- V pārslodze mazajā asinsrites lokā

- ↓ V lielajā asinsrites lokā

Klīnika

Tāpat kā iepriekšējā, bet sistoliskais troksnis neizteikts, sirds izmēri palielinājusies pa labi un uz augšu.

EKS labā kambara (un priekškambara) pārslodzes pazīmes.

EhoKS šunts no kreisās uz → labo

Rtg plaušu hipertensijas aina

III Starpkambaru sieniņas defekts

- muskuļu daļas starpkambaru sieniņas defekts

- membranozās daļās

Hemodinamika

-šunts no kreisās uz labo

-V pārslodze labajā un kreisajā kambarī

-V pārslodze mazajā asinsrites lokā

Klīnika

-aizdusa, nogurums pie fiziskas slodzes

-sirds kupris no kreisās puses

-sirds izmēri ↑ pa labi un kreisi

-sistolisks troksnis, rupjš, max 3.-4.starpribas pa kreisi

-sirds nepietiekamība (kreisā kambara), bieži totāla

-EKG pārslodze kreisajā pusē, vēlāk- labajā, plaušu hipertensija

-Eho KG- defekta vizualizācija

-Rtg ↑ sirds izmēri, plaušu hipertensija

IV Plaušu artērijas vārstules stenoze

-vārstules stenoze

Hemodinamika

-apgrūtināta izsvīšana no labā kambara

-↑ asinsspiediens labajā kambarī

-miokarda labā kambara hipertrofija

-↑ spiediens labajā priekškambarī

-labā priekškambara hipertrofija un dilatācija

Klīnika

-aizdusa pie fiziskas slodzes un miera, sirdssāpes- koronāras asinsrites deficīts

-kakla vēnas paplašinātas, pulsācija

-sirds izmēri ↑ pa labi

-sistolisks troksnis uz plaušu artērijas

-AS normas robežās

EKG- labās puses pārslodze un hipertrofija

T un ST- pazemināts līdz (-) negatīvam

V₁ V₂ V₃

EhoKG- vārstules vizualizācija

Rtg-

V Fallo tetrada

-labā kambara izejas stenoze

-liels SVSD (starpventrikuļu sieniņas defekts)

-aortas dekstropozīcija

-labā kambara miokarda hipertrofija

Hemodinamika

-labais kambaris:

plaušu artērija (sašaurināta)

aorta (sēž uz starpventrikuļa sieniņas)

-aorta saņem asinis no labā un kreisā kambara

cianoze

-labā kambara pārslodze, hipertrofija

-policitēmija (Er 8 x 10¹²/l Hb 250 g/l)

-kolaterāla asinsrite caur bronhu, krūškurvja, pleiras, barības vada, diafragmas arteriolām

Klīnika

-cianoze no dzimšanas

-aizdusas- cianotiskas lēkmes (hipoksēmija)

-aizturēta fiziskā attīstība, pulksteņstikla nagi un bungvālīšu pirksti

-palielināti sirds izmēri

-sistolisks troksnis → pa kreisi 2-3 starpbrīdī

-AS N vai ↓

EKG- labās puses hipertrofija

EhoKG- anatomiska defekta vizualizācija

Rtg- sirds izmēri ↑, „kurpes” konfigurācija

VI Aortas koarktācija

-iedzimts segmentārs aortas sašaurinājums, stenoze

Hemodinamika

-AS ↑ augstāk

-kreisā kambara pārslodze, hipertrofija

-AS ↓ zemāk, koarktācijas

-kolaterāla asins plūsma

Klīnika

-pazemināta apetīte, aizkavēta fiziskā attīstība, nemierīgs, sirds nepietiekamības ārstēšana bez efekta

-art.fumorālis pulsa nav, AS ↓ uz kājām

-kreisā kambara hipertrofija

-sistolisks troksnis

EKG- kreisā kambara hipertrofija

Eho- kreisā kambara hipertrofija

Adaptācijas fāze

-ātra dekompensācija sakarā ar interkurentām saslimšanām

-komplikācijas- asinsrites nepietiekamība labajā un kreisajā kambarī

-distrofijas- hipoplāzija, hipotrofija

-hipostātiska pneimonija

-septisks endokardīts

-hipoksemiskā krīze

-kolapss

-interkurentas saslimšanas

-aritmijas

Adaptācijas fāze 2-3 mēneši, ja ir komplikācijas, sarežģījumi- 1,5-2 gadi.

Parciālās kompensācijas fāze

Sarežģījumi

- septisks endokardīts

-plaušu hipertonija

-hipohroma anēmija

-tromboze (CNS un citu orgānu)

-tuberkuloze

-artrīti

-hemvaskulīti

-hipertensija, AS ↑

-stenokardija

Kompensācija līdz 20-30 g.

Terminālā fāze

-asinsrites nepietiekamība un kaut kādi sarežģījumi

Arteriāla hipertensija

-primāra

-sekundāra

IA- funkcionāla, ātri normalizējas

IB- periodiski ↑ AS, N bez ārstēšanas, neizteiktas izmaiņas fundus oculi

IIA- labila, AS ↑ pastāvīgi, bet nestabili, var būt normalizācija, var būt sirds izmaiņas un izmaiņas fundus oculi, asinsvadu krīze.

IIB- stabila, AS ↑ stabili, bez medikamentiem nenormalizējas, encefalopātija.

III- komplikācijas- infarkts, tromboembolija, nieru un sirds bojājums.

Bērniem ne vairāk par IIA stadiju.

AS līdz 140/90.

Ārstēšana: nemedikamentoza! Psihoemocionāli iemesli! Psihotraumas!

Medikamenti

-sedatīva, Fenibut 0,25 – 0,75 d/n

-β-adrenoblokatori- Anaprilin 10 mg x 2-3 X d/n

-Corinfar

-diurētiķi- Furasemid 1-2 mg/kg

Simptomātika AS

-nieru- pielo, glomerulonefrīts, papildus asinsvadi

-endokrīnu- feohromocitoma, tireotoksikoze

-sirds- aortas koarktācija, A-V blokāde

-CNS- trauma, audzējs, encefalīts