2.1. Lūpas un aukslēju šķeltne - iedzimta sejas anomālija. Šīs anomālijas rodas, ja embrionālās attīstības laikā nesaaug izaugumi, no kuriem veidojas virslūpa,
processus alveolaris un aukslējas.
Lūpas šķeltne. Embrionālās attīstības laikā virslūpa veidojas no vienas mediālās daļas un divām laterālām daļām. To savienošanās vieta ir redzama kā vairāk vai mazāk izteikti ādas valnīši abās pusēs padegunes rievai. Nesaaugšanas gadījumā šķeltne lokalizējas padegunes apvidū un var būt pilnīga (ja sniedzas līdz nāsij) vai nepilnīga (ja nesniedzas līdz tai).
Tā kā šķeltne neatrodas viduslīnijā, tad izšķir labo un kreiso šķeltni, iespējama arī bilaterālā šķeltne.
Lūpas šķeltnes gadījumā vienmēr ir deguna deformācija: deguna spārns šķeltnes pusē ir saplacināts, spārna pamats novirzīts laterāli.
Aukslēju šķeltne lokalizējas aukslēju viduslīnijā, tās garums var būt dažāds: vieglākos gadījumos nav saaugušas mīkstās aukslējas vai pat tikai uvula. Smagākos gadījumos šķeltne sniedzas cietajās aukslējās un beidzas netālu aiz izcizīviem zobiem.
Caurejoša sejas šķeltne. Par tādu sauc vienlaicīgu lūpas, alveolārā izauguma un aukslēju šķeltni. Tā var būt vienpusēja vai divpusēja.
Klīniskā aina: no pirmās dzīves dienas pēc bērna piedzimšanas, kuram ir neaizaugusi lūpa un aukslēja, rodas zīšanas un rīšanas traucējumi. Bērns slikti zīž, aizrijas, ēdiens izlīst caur degunu, barošana ar krūti bieži kļūst neiespējama. Iespējama aspirācija ar plaušu sindroma attīstīšanos, bieži vidusauss saslimšanas. Sakarā ar dzirdes cauruļu un bungādiņu traucējumu vērojama dzirdes pasliktināšanās, kas vēlāk iespaido runas attīstību, tā kļūst nesaprotama, ar izrunas defektiem. Dzemdību nodaļā galvenais uzdevums ir bērna barošana. Bērnu pieradina pie knupīša vai baro no karotītes, ja arī tas nav iespējams- baro caur zondi.
Ārstēšana tikai operatīva. Operācijas termiņš ir atkarīgs no šķeltnes un no bērna vispārējā stāvokļa.
Lūpas plastiskā operācija veicama 5 - 6 mēnešu vecumā. Divpusējas caurejošas šķeltnes plastisko operāciju izdara divos etapos ar 6 - 8 nedēļu starplaiku. Ja ir izteikta deguna deformācija, lūpas plastiskās operācijas laikā to nav iespējams izlabot. Labāk to izdarīt 10 - 12 gadu vecumā.
Šķeltnes slēgšanu ar aukslēju plastiku veic 2 - 4 gadu vecumā.
2.2. Barības vada atrēzija - smaga iedzimta anomālija. Biežāk novēro atrēziju ar
aklo barības vada augšējo segmentu, pie tam apakšējais ir savienots ar elpvadu.
Barības vada atrēzijas klīniskās pazīmes novēro tūlīt pēc dzimšanas:
-klepus, cianozes lēkmes, gļotu uzkrāšanās rīkles rajonā, putojošiem izdalījumiem no mutes un deguna;
-bieži iespējama aspirācija ar vēlāku elpošanas nepietiekamību.
Ja vērojami simptomi, kuri varētu norādīt uz barības vada atrēziju, jāizdara barības vada zondēšana.
Lai noteiktu atrēzijas līmeni un veidu, izdara Rtg izmeklēšanu. Pie šīs izmeklēšanas caur muti tiek ievadīta zonde.
Izmeklēšana ar kontrastvielas, t.i., bārija un joda preparātu ievadīšanu nav pieļaujama, jo iespējama to nokļūšana elpceļos vai plaušās.
Ārstēšana - ķirurģiska.
Dzemdību nodaļā gatavo operācijai: atsūc gļotas katras 15 - 20 minūtes, elpina ar skābekli, nepieļaujama barošana caur muti.
Žultsceļu atrēzija - smaga attīstības anomālija, bieži ar i/uterīni pārciestu hepatītu. Bērns piedzimst ar dzelti vai arī tā attīstās pirmajās 3 - 4 dzīves dienās.
Raksturīgs dzeltes pieaugums, urīns dzeltens, izkārnījumi ahaliski (bezkrāsaini).
Pēc 2 - 3 nedēļām sākas aknu un liesas palielināšanās, venozā tīkla paplašināšanās vēdera dobuma priekšējā sienā. Rodas ascīts, pakāpeniski var attīstīties aknu cianoze.
Atšķirībā no citiem dzeltes veidiem, pie dzeltes ar žultsceļu atrēziju ir tiešā bilirubīna pārsvars.
Ārstēšana tikai operatīvā ceļā.
Anālās atveres atrēzija bieži var būt saistībā ar taisnās zarnas atrēziju. 30% gadījumu šī patoloģija ir saistīta ar urīna izvadsistēmas patoloģiju.
Bieži pie taisnās zarnas un anālās atveres atrēzijas izveidojas fistulas, kas resnās zarnas distālo daļu savieno ar urīnpūsli vai uretru, vai arī atveras uz āru starpenes apvidū.
Bērnam ar anālās atveres atrēziju pirmās diennakts beigās vērojama zemas zarnu necaurejamības aina. Pie tam iespējams sarežģījums- zarnas perforācija ar peritonītu.
Ārstēšana- operatīva.
2.3. Pilorostenoze. Tā ir iedzimta slimība, kurai raksturīga piloriskā kanāla sašaurināšanās un barības caurlaides traucējumi.
Pilorostenozi sastop bērniem pirmajos 3 dzīves mēnešos, zēniem biežāk nekā meitenēm. Biežums 1 : 2000 dzimušo bērnu.
Klīniskajā ainā galvenais simptoms ir vemšana, kas parādās 2 - 3 nedēļu vecumā.
Pilorostenozei raksturīga vemšana ar spēcīgu strūklu (ar "fontānu"). Atvemtā barība nesatur žults piejaukumu, tās reakcija ir skāba. Atvemto masu daudzums var pārsniegt pirms tam uzņemtās barības daudzumu. Ja pilorostenoze ir izteikta, kuņģis dilatējas, vemšana kļūst retāka, bet ar lielu daudzumu. Pēc barošanas bērns parasti nemierīgs, raud, pēc vemšanas jūt atvieglojumu un nomierinās. Ēstgriba ilgu laiku ir saglabāta, dažreiz pastiprināta izsalkuma sajūta.
Vēdera izeja reta un mazām porcijām, arī urīna daudzums ir samazināts. Apskatē var novērot bērna vājo barojumu, ir dehidratācijas parādības: sausa āda, krokaina, sausas gļotādas, audu turgors zems, liels avotiņš, iekritis. Vemšanas dēļ attīstās hipohlorēmija un alkaloze, bērns kļūst miegains, muskuļu hipotonija. Apklauvējot epigastriju ar pirkstu galiem vai dodot iedzert tēju, var ierosināt kuņģa peristaltiku. Peristaltikas vilnis reizēm izveido "smilšu pulksteņa" fenomenu.
Dziļā palpācijā (labāk zem segas) dažreiz izdodas sataustīt elastīgu, ovālu veidojumu - hipertrofēto pylorus.
Laboratoriskie izmeklējumi:
Oliņu sabiezēšana ↑ Ht → 38%, alkaloze ph > 7,37,
Hipohlorēmija ↓ Cl-
Hipokaliēmija ↓ K+
HipoNa-ēmija ↓ Na+
Rtg-loģiski (pašlaik neveicam) atrod paplašinātu kuņģi, kas satur daudz šķidruma un gāzes, peristaltika ir dziļa un it kā sadala kuņģi atsevišķos segmentos. Pylorus atveras vēlu, kuņģis evakuējas mazām porcijām, divpadsmitpirkstu zarnas sīpols pildas vāji. Parasti kuņģī var atrast kontrastvielu pat pēc 12 - 24 stundām.
Ārstēšana ir operatīva: piloromiotomija pēc Vēbera-Ramšteta. Pirms operācijas bērnam nepieciešama i/v rehidratācija, 6 - 12 stundas pēc operācijas bērnu sāk barot pa 5 ml pēc katrām 2 stundām, turpinot pievadīt šķidrumu parenterāli
processus alveolaris un aukslējas.
Lūpas šķeltne. Embrionālās attīstības laikā virslūpa veidojas no vienas mediālās daļas un divām laterālām daļām. To savienošanās vieta ir redzama kā vairāk vai mazāk izteikti ādas valnīši abās pusēs padegunes rievai. Nesaaugšanas gadījumā šķeltne lokalizējas padegunes apvidū un var būt pilnīga (ja sniedzas līdz nāsij) vai nepilnīga (ja nesniedzas līdz tai).
Tā kā šķeltne neatrodas viduslīnijā, tad izšķir labo un kreiso šķeltni, iespējama arī bilaterālā šķeltne.
Lūpas šķeltnes gadījumā vienmēr ir deguna deformācija: deguna spārns šķeltnes pusē ir saplacināts, spārna pamats novirzīts laterāli.
Aukslēju šķeltne lokalizējas aukslēju viduslīnijā, tās garums var būt dažāds: vieglākos gadījumos nav saaugušas mīkstās aukslējas vai pat tikai uvula. Smagākos gadījumos šķeltne sniedzas cietajās aukslējās un beidzas netālu aiz izcizīviem zobiem.
Caurejoša sejas šķeltne. Par tādu sauc vienlaicīgu lūpas, alveolārā izauguma un aukslēju šķeltni. Tā var būt vienpusēja vai divpusēja.
Klīniskā aina: no pirmās dzīves dienas pēc bērna piedzimšanas, kuram ir neaizaugusi lūpa un aukslēja, rodas zīšanas un rīšanas traucējumi. Bērns slikti zīž, aizrijas, ēdiens izlīst caur degunu, barošana ar krūti bieži kļūst neiespējama. Iespējama aspirācija ar plaušu sindroma attīstīšanos, bieži vidusauss saslimšanas. Sakarā ar dzirdes cauruļu un bungādiņu traucējumu vērojama dzirdes pasliktināšanās, kas vēlāk iespaido runas attīstību, tā kļūst nesaprotama, ar izrunas defektiem. Dzemdību nodaļā galvenais uzdevums ir bērna barošana. Bērnu pieradina pie knupīša vai baro no karotītes, ja arī tas nav iespējams- baro caur zondi.
Ārstēšana tikai operatīva. Operācijas termiņš ir atkarīgs no šķeltnes un no bērna vispārējā stāvokļa.
Lūpas plastiskā operācija veicama 5 - 6 mēnešu vecumā. Divpusējas caurejošas šķeltnes plastisko operāciju izdara divos etapos ar 6 - 8 nedēļu starplaiku. Ja ir izteikta deguna deformācija, lūpas plastiskās operācijas laikā to nav iespējams izlabot. Labāk to izdarīt 10 - 12 gadu vecumā.
Šķeltnes slēgšanu ar aukslēju plastiku veic 2 - 4 gadu vecumā.
2.2. Barības vada atrēzija - smaga iedzimta anomālija. Biežāk novēro atrēziju ar
aklo barības vada augšējo segmentu, pie tam apakšējais ir savienots ar elpvadu.
Barības vada atrēzijas klīniskās pazīmes novēro tūlīt pēc dzimšanas:
-klepus, cianozes lēkmes, gļotu uzkrāšanās rīkles rajonā, putojošiem izdalījumiem no mutes un deguna;
-bieži iespējama aspirācija ar vēlāku elpošanas nepietiekamību.
Ja vērojami simptomi, kuri varētu norādīt uz barības vada atrēziju, jāizdara barības vada zondēšana.
Lai noteiktu atrēzijas līmeni un veidu, izdara Rtg izmeklēšanu. Pie šīs izmeklēšanas caur muti tiek ievadīta zonde.
Izmeklēšana ar kontrastvielas, t.i., bārija un joda preparātu ievadīšanu nav pieļaujama, jo iespējama to nokļūšana elpceļos vai plaušās.
Ārstēšana - ķirurģiska.
Dzemdību nodaļā gatavo operācijai: atsūc gļotas katras 15 - 20 minūtes, elpina ar skābekli, nepieļaujama barošana caur muti.
Žultsceļu atrēzija - smaga attīstības anomālija, bieži ar i/uterīni pārciestu hepatītu. Bērns piedzimst ar dzelti vai arī tā attīstās pirmajās 3 - 4 dzīves dienās.
Raksturīgs dzeltes pieaugums, urīns dzeltens, izkārnījumi ahaliski (bezkrāsaini).
Pēc 2 - 3 nedēļām sākas aknu un liesas palielināšanās, venozā tīkla paplašināšanās vēdera dobuma priekšējā sienā. Rodas ascīts, pakāpeniski var attīstīties aknu cianoze.
Atšķirībā no citiem dzeltes veidiem, pie dzeltes ar žultsceļu atrēziju ir tiešā bilirubīna pārsvars.
Ārstēšana tikai operatīvā ceļā.
Anālās atveres atrēzija bieži var būt saistībā ar taisnās zarnas atrēziju. 30% gadījumu šī patoloģija ir saistīta ar urīna izvadsistēmas patoloģiju.
Bieži pie taisnās zarnas un anālās atveres atrēzijas izveidojas fistulas, kas resnās zarnas distālo daļu savieno ar urīnpūsli vai uretru, vai arī atveras uz āru starpenes apvidū.
Bērnam ar anālās atveres atrēziju pirmās diennakts beigās vērojama zemas zarnu necaurejamības aina. Pie tam iespējams sarežģījums- zarnas perforācija ar peritonītu.
Ārstēšana- operatīva.
2.3. Pilorostenoze. Tā ir iedzimta slimība, kurai raksturīga piloriskā kanāla sašaurināšanās un barības caurlaides traucējumi.
Pilorostenozi sastop bērniem pirmajos 3 dzīves mēnešos, zēniem biežāk nekā meitenēm. Biežums 1 : 2000 dzimušo bērnu.
Klīniskajā ainā galvenais simptoms ir vemšana, kas parādās 2 - 3 nedēļu vecumā.
Pilorostenozei raksturīga vemšana ar spēcīgu strūklu (ar "fontānu"). Atvemtā barība nesatur žults piejaukumu, tās reakcija ir skāba. Atvemto masu daudzums var pārsniegt pirms tam uzņemtās barības daudzumu. Ja pilorostenoze ir izteikta, kuņģis dilatējas, vemšana kļūst retāka, bet ar lielu daudzumu. Pēc barošanas bērns parasti nemierīgs, raud, pēc vemšanas jūt atvieglojumu un nomierinās. Ēstgriba ilgu laiku ir saglabāta, dažreiz pastiprināta izsalkuma sajūta.
Vēdera izeja reta un mazām porcijām, arī urīna daudzums ir samazināts. Apskatē var novērot bērna vājo barojumu, ir dehidratācijas parādības: sausa āda, krokaina, sausas gļotādas, audu turgors zems, liels avotiņš, iekritis. Vemšanas dēļ attīstās hipohlorēmija un alkaloze, bērns kļūst miegains, muskuļu hipotonija. Apklauvējot epigastriju ar pirkstu galiem vai dodot iedzert tēju, var ierosināt kuņģa peristaltiku. Peristaltikas vilnis reizēm izveido "smilšu pulksteņa" fenomenu.
Dziļā palpācijā (labāk zem segas) dažreiz izdodas sataustīt elastīgu, ovālu veidojumu - hipertrofēto pylorus.
Laboratoriskie izmeklējumi:
Oliņu sabiezēšana ↑ Ht → 38%, alkaloze ph > 7,37,
Hipohlorēmija ↓ Cl-
Hipokaliēmija ↓ K+
HipoNa-ēmija ↓ Na+
Rtg-loģiski (pašlaik neveicam) atrod paplašinātu kuņģi, kas satur daudz šķidruma un gāzes, peristaltika ir dziļa un it kā sadala kuņģi atsevišķos segmentos. Pylorus atveras vēlu, kuņģis evakuējas mazām porcijām, divpadsmitpirkstu zarnas sīpols pildas vāji. Parasti kuņģī var atrast kontrastvielu pat pēc 12 - 24 stundām.
Ārstēšana ir operatīva: piloromiotomija pēc Vēbera-Ramšteta. Pirms operācijas bērnam nepieciešama i/v rehidratācija, 6 - 12 stundas pēc operācijas bērnu sāk barot pa 5 ml pēc katrām 2 stundām, turpinot pievadīt šķidrumu parenterāli
Комментариев нет:
Отправить комментарий
Примечание. Отправлять комментарии могут только участники этого блога.