Jaundzimušo hemolītiskā slimība (JHS)

JHS jaundzimušajam attīstās pirmajās dienās pēc piedzimšanas.

Tās vadošais iemesls ir augļa un mātes asiņu nesaderība pēc rēzus faktora, retāk asins grupu ABO antigēnu tipa. Tā rezultātā notiek augļa eritrocītu sabruk­šana – hemolīze. Rēzus nesaderība var veidoties, ja grūtniecei ir negatīvs rēzus faktors, bet auglim pozitīvs rēzus. Bērns šo pozitīvo rēzus faktoru pārmanto no tēva pēc domi­nantā tipa. Asins grupu nesaderību novēro retāk, un tā var veidoties, ja mātei ir O(I), bet jaundzimušajam A(II) vai B(III) asins grupa.

Rēzus vai asins grupu nesaderību gadījumos JHS attīstās ne vienmēr. Tā veidojas veselām grūtniecēm, kurām pirms tam ir veikta asins pārliešana, bijusi grūtniecība vai aborts, kā rezultātā organisms ir sensibilizēts. Pēdējiem diviem faktoriem nav nozīme asins grupu nesaderības gadīju­mos. Tātad, bērni ar JHS pēc rēzus faktora nesaderības visbie­žāk dzimst atkārtotās grūtniecībās, bet pazeminātas placentas barjerfunkcijas gadījumā jau pirmajā grūtniecībā. Šo barjerfunkciju vājina mātes slimības, lietotie medikamenti, grūtnie­cības toksikoze.

Hemolīzes rezultātā pastiprināti atbrīvojas brīvais bilirubīns. Jaundzimušā aknas ir neno­briedušas, tās nespēj saistīt visu šo brīvā bilirubīna daudzumu un pārveidot to sais­tītajā bilirubīnā, kurš šķīst ūdenī un parasti caur nierēm izvadās no organisma. Nesaistītais brīvais bilirubīns uzkrājas asinīs un izraisa ādas dzelti (ikterusu). Tas viegli nokļūst smadzenēs un bojā sma­dzeņu pamatnes kodolus, radot kodolikterusu jeb bilirubīnencefalopātiju, tas ir centrālās nervu sis­tē­mas bojājumu. Neiznestie jaundzimuša­jiem šīs izmaiņas rodas jau pie salīdzinoši mazāka brīvā bili­rubīna līmeņa asinīs kā iznestiem.

Klīniski izšķir 3 slimības formas.

1.        Vissmagākā ir tūsku forma, jo augļa eritrocītu sa­brukšana sākas jau agrīni intrauterīnajā periodā, bet tā ir visretāk sastopama.

2.        Visbiežāk sastopa­mā ir ikteriskā forma, tomēr tā norit salīdzinoši vieglāk, jo augļa eritrocītu sabrukšana sākas īsi pirms dzemdībām vai dzem­dību laikā.

3.        Arī anēmiskā forma klīniski ir mazsimptomu, vieg­li noritoša.

Visas šīs formas var kombinēties un izpausties dažādās smaguma pakāpēs, bet kopējā klīniskā pazīme tām ir

1.        dzelte

2.        anēmija,

3.        paaugstināts brīvais bilirubīns.

Tūsku forma

1.        izteikta tūska - sejā un visa organisma audos, dobumos;

2.        kardio­pulmonālā nepietie­kamība - kas nosaka stāvokļa smagumu;

3.        palielināta akna, liesa;

4.        āda ir bāli dzeltena, bet smagos gadījumos var parādīties asins izplūdumi;

5.        asins analīzē – anēmija.

Smagos tūskas formas gadījumos auglis var iet bojā jau intrauterīni.

Ikteriskā forma

1.        ādas, retāk sklēru, dzelte, kura parā­dās 1. vai 2. dienā pēc piedzimšanas;

2.        smagos gadījumos ir tieksme uz asiņošanu, asins izplūdumiem;

3.        palielinātas aknas, liesa;

4.        asins analīzē – anēmija.

Paaugstinoties brīvā bilirubīna līmenim asinīs, var parādīties bilirubīna intoksi­kācijas simptomi no centrālās nervu sistēmas (CNS) puses:

1.        sagurums,

2.        miegainība,

3.        pavājināta zīšana,

4.        pazemināti jaundzimušo refleksi un muskuļu tonuss.

Anēmiskā forma

1.        āda - bāla vai viegli ikteriska;

2.        samazināts zīšanas reflekss;

3.        asins analīzē – anēmija.

Tai ir prognostiski labvēlīga gaita.

Diagnostika.

1.        antenatālā diagnostika;

2.        klīnika;

3.        laboratoriskā diagnostika –

a.        slimības smagumu nosaka pēc brīvā bilirubīna līmeņa asinīs tūlīt pēc piedzimšanas un atkārtoti, kā arī pēc tā pieauguma stundas laikā. Pēc tā ir arī atkarīga ārtēšanas metode,

b.        anēmija.

Ārstēšana.

Ārstēšanas pamatmērķi:

1.        izvadīt no bērna asinīm antieritrocitārās  antivielas;

2.        mazināt brīvā bilirubīna līmeni asinīs, pārvēršot to par saistīto bilirubīnu, un izvadīt no organisma;

3.        likvidēt anēmiju.

Ārstēšanas metodes.

1.        Radikālā metode – asins apmaiņas operācija (smagos slimības gadījumos).

2.        Konservatīvās metodes – fototerapija (speciāla gaismas terapija, kuras seansu laikā bērnam jābūt aizklātām acīm un ārējiem dzimumorgāniem) – vieglākos slimības gadījumos vai pēc asins apmaiņas operācijas stāvokļa stabilizācijai;

3.        medikamentozā terapija – palīgmetode iepriekš minētajām.  

Profilakse.

1.        izvairīties no rēzus negatīvu sieviešu sensibilizācijas;

2.        visām rēzus negatīvām sievietēm pēc I dzemdībām vai aborta veic specifisko imūnterapiju, ievadot antirēzus imunoglobulīnu;

3.        ja grūtniecības laikā ir augsts antirēzus antivielu titrs, tad tiek veikta specifiska terapija, kā arī iespējams tiks veikta 37. – 38. grūtniecības nedēļā ķeizergrieziena operācija.  

Slimības prognoze atkarīga no slimības formas, smaguma pakāpes un terapijas efektivitātes. Viegli noritošas slimības gadījumā seku parādības var būt neizteiktas, vai nebūt vispār. Šie bērni vēlāk var būt uzņēmīgāki pret slimībām. Daļai bērnu vēlāk var novērot neadekvātas reakcijas dažādu slimību gadījumos, kā arī pēc profilaktiskajām potēm, psihoveģetatīvus traucējumus. Smagākos gadījumos tās var būt dažādas pakāpes psihoneiroloģiskās novirzes, hepatobiliārās sistēmas bojājuma sekas.